특발성 폐섬유화증(IPF)은 폐의 간질에 만성적으로 섬유화가 진행되어 폐조직이 벌집 형태로 경화되면서 호흡이 힘들어지는 잔인한 치명적인 질환 입니다. IPF는 폐에 지속적인 염증으로 인해 섬유아세포(fibroblast)가 근섬유아세포(myofibroblast)로 분화하여 콜라겐 등 세포외기질(ECM)이 과도하게 축적되어 발생합니다.

IPF 환자의 평균 생존기간은 진단 후 3~4년 정도로 짧으며 전 세계적으로 100,000명당 8.3-55.1명의 환자가 존재하고 노령화 현상에 따라 환자수와 사망률이 모두 증가하고 있습니다. 현재 우리나라에 약 2만명, 전 세계적으로는 약 300만 명에서 500만명의 환자가 있는 것으로 추정됩니다.

현재까지 FDA에 의해 승인된 IPF 치료제로 닌테다닙(Nintendanib)성분의 오페브(Ofev)와 퍼페니돈(Pirfenidone)이라고도 불리우는
에스브리어트(Esbriet)가 처방되고 있는데 두 약물 모두 섬유화의 진행을 어느 정도 지연시키는 효과는 보이고 있으나 가변적이고 만족스럽지 못하며 부작용이 심하여 복용을 중단하는 경우가 많아 새로운 치료제의 개발이 시급한 실정입니다.

IPF 시장은 2015년 9억 달러를 약간 웃돌았으나 급격한 환자의 증가로 13.6%의 연간성장률을 기록하면서 2025년에는 32억 달러에 이를 것으로 추정됩니다.